阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿简称PNH是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。定义临床症状慢性血管内溶血...